小儿胆道闭锁是什么病
- 2020-10-12 13:42
- 济南齐鲁花园医院
- 儿科
最近热映的电影《找到你》中，保姆孙芳(马伊琍饰)的女儿珠珠一出生就患有胆道闭锁，但没有及时明确诊断，等到确诊时，珠珠已经1岁多了，而此时已经错过了最佳的治疗时机。胆道闭锁到底是怎样一种疾病？能预防吗？
什么是小儿胆道闭锁
小儿胆道闭锁属于先天性疾病，是指胆道纤维化、实性变或仅有微小胆管。胆道的主要功能为引流胆汁，胆道闭锁则胆汁无法流入肠道，导致患儿的肝内、外胆管出现阻塞，使得肝脏内的胆汁无法顺利排出，进而损伤肝脏，继续发展为肝硬化、肝衰竭，最终只能肝移植。
因此，胆道闭锁对患儿危害性极大，虽然患儿可行葛西手术，但仅能挽救1/3患儿的生命。而且，胆道闭锁疾病进展十分迅速，如不治疗，宝宝一般活不过2岁。
胆道闭锁有哪些症状
这个病的主要表现有全身皮肤黏膜黄染，这个由此可以总结了几句话，“四黄一白”，即：皮肤粘膜巩膜，还有尿黄大便白。
过了新生儿的黄疸期，这个孩子黄疸不退，黄疸反而持续加重，有些大便之前生下来还稍微黄一些，但过一段时间以后，这个大便就变成白陶土样，就这种临床表现，最主要就是这几方面，如果发现这个孩子是这样情况，建议及时到医院就诊，做一些相关的检查，排除一下胆道闭锁。
1、黄疸
新生儿出生后一般都会出现生理性黄疸，而胆道闭锁最为常见的表现也是黄疸，这也是许多胆道闭锁宝宝延误诊断的重要原因。需要注意的是，生理性黄疸多半在出生后2~3周内消退，而胆道闭锁宝宝的黄疸则会日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色。
2、灰白色的便便
由于胆道闭锁，导致胆汁无法进入肠道，故宝宝的大便会因为不含胆汁从棕黄、淡黄米色，最终变成灰白色陶土色。病程后期，由于宝宝全身黄疸进一步加重，肠道黏膜内胆红素增高，浸染大便，偶可使大便略呈淡黄色，但此时宝宝的尿色可变为茶色或酱油色。
3、腹胀如鼓
随着黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐，同时出现脾脏增大。3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血。5-6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化。
体检可见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝；晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化，可出现脾大、腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状，最后导致肝功能衰竭，肝性脑病常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道，一般生存期为1年。
如何诊断胆道闭锁
目前临床常用诊断方法和流程是：
①病史+典型临床表现：进行性黄疸加重，灰白色陶土样大便，尿色加深至茶色，腹胀，肝脾肿大，腹腔积液等；
②血液生化检查：总胆红素增高，肝功能初期为正常，后期转氨酶逐渐增高；
③B超：可见缩小的胆囊或肝门区的纤维块，以及观察肝包膜下血流有无增多；
④CT或MRI：观察肝脏和胆道形态；
⑤术中胆道造影检查：目前是诊断胆道闭锁的金标准。
如何治疗胆道闭锁
手术治疗是胆道闭锁唯一的有效治疗手段，包括葛西手术(即肝门-空肠吻合术)以及各种改良术式和肝移植手术。葛西手术的目的是恢复正常胆流，以实现肝功能改善，达到长期存活的目的。但术后可能出现肝内胆管胆汁排出不畅、反复胆管炎、肝硬化、门静脉高压、消化道出血、肝功能衰竭等并发症，远期疗效仍不理想。
为防止并发症，术后药物治疗是必须的。目前主要的药物治疗为术后应用熊去氧胆酸、类固醇激素及长期预防性应用抗生素帮助排胆、抑制炎症反应，主要目的是防治细菌性胆管炎、提高胆汁引流，同时改善患儿的营养状况也是至关重要的。若葛西手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。
因胆道闭锁造成的肝脏损害是进行性的，手术越晚，治疗效果就会相应降低。一般最好是患儿出生后2个月左右就要进行手术治疗，不能迟于3个月。
温馨提示：看完上述的内容后，各位朋友知道了婴儿胆道闭锁带来的症状有哪些了，婴儿胆道闭锁非同小可，对于宝宝的健康带来了严重的伤害，希望宝妈们可以重视宝宝的健康，谨防胆道闭锁的出现，需要掌握该病的症状表现，小宝宝的身体发病后应当及早的治疗，同时要注意宝宝的卫生。
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